病例学习：疑似气胸而不是气胸，形像而神不是？

病例汇报

患者，女，33 岁，日常活动时呼吸困难就诊。

两年来，症状逐渐恶化，直至发展为休息时呼吸困难。

既往史：

既往体健，否认任何吸烟或非法滥用药物病史;

但在童年时接触过二手烟。

体格检查：

在休息时感到舒适，但在轻微运动时明显的呼吸困难。

血压95/56mmHg，脉搏83次/分，呼吸频率18次/分(静止时)。平静下，吸氧28%时氧饱和度94%。

右侧胸部呼吸动度减弱，入气量明显减少；左肺呼吸音清晰。

胸片：整个右胸透光度增加，纵隔结构对侧移位(图1)。

Figure 1: 

Posteroanterior (PA) chest radiograph depicts an increased translucency of the whole right hemithorax and also severe lateral displacement of the mediastinal structures (a). 

Figure 1: 

In addition, the lateral view shows the hyperinflated lobe displacing the oblique fissure and also displacing the mediastinum (b).

CT：严重的大疱性变化，约占去右肺的85%，纵膈和左肺向外侧移位(图2)。

另外，右肺其余充气部分出现较小的大泡性改变。左肺明显受压，但仍保持通气。

Figure 2: Chest CT scan depicts severe bullous changes, occupying approximately 85% of the right lung and displacing the mediastinum and left lung laterally. Smaller bullous changes are noted in the remaining aerated portion of the right lung.Some portions are significantly compressed between the bullous changes and the aerated portion of the lung. The leftlung is also significantly compressed but remains aeraed.

什么鬼？是气胸？

且看下面示例图！

注意，左右对比！

诊断：

根据临床和影像学表现，诊断为右上肺叶先天性肺气肿。

进一步检查：

α1-抗胰蛋白酶缺乏症（α1-antitrypsin deficiency）检查，结果正常，表型为M2M2。

肺功能测试：用力肺活量(FVC)为1.26L(预测的37%)，1秒用力呼气量(FEV1)为0.89L(预测的33%)，FEV1/FVC比率为70%，患者全肺活量(TLC)为6.2L(预测的131%)，残余体积为4.93L(预测的366%)，校正后的弥散量为预测的75%。这些发现与严重的阻塞性肺病相一致。

定量灌注扫描：10%来自右肺，5%来自右肺上叶，5%来自右肺下叶。剩下的90%来自左肺。

二维超声心动图：无分流的证据，射血分数为55%。

手术治疗：

择期右上肺叶切除术。

但术中发现右上肺叶发育不全，大部分大泡来自右下肺叶。

术后迅速拔管。

术后胸部X线片（图3）。

病理标本：

扩张的大肺泡腔，有些包含自由漂浮的隔膜，这与肺气肿的改变相一致。无相关的炎症或恶性肿瘤(图4)。

转归：

患者呼吸困难症状有显著改善。术后5日出院。

深入学习

何为先天性肺叶气肿？

先天性肺叶气肿(Congenital lobar emphysema，CLE)是一种不明原因的支气管肺畸形，估计患病率为4.5/100,000。

一般来说,男性最常受影响,比例为3:1。

在 CLE中，大叶过度膨胀是常见的，伴着对隔膜的损害，最终导致相邻肺实质的压迫性肺不张，从而导致纵隔结构发生改变，随后出现通气灌注不均衡。

最常见的受累叶？

CLE最常在足月婴儿中发现，通常长达6个月。

在成人中，这种情况不常见。

放射学几乎都是单侧的，最常见的受累叶是左上叶(占43%)，其次是右中叶(32%)和右上叶(20%)。

下肺叶受累非常罕见，就像我们的病例。

多叶性表现曾有报道，但非常罕见。

疑似CLE的诊断可通过胸部平片、CT扫描确认。

片子看得不够，继续欣赏7个实例

病例1

Fig 1. Preoperative imaging. (A) Initial chest radiograph demonstrated a large pneumothorax (*) with extensive left hemithoracic bullous disease (**). (B–E) Axial computed tomography of the chest progressing caudally show large bullae occupying almost the entire hemithorax with atelectatic lung compressed medially. The chest tube (arrow) courses toward the apex between remnant lung and adjacent bullae.

Fig 2. Intraoperative images. (A)Hemosiderin deposits (thin arrows), a sign of chronicity, infiltrating the hypoplastic anterior basilar segment of the lower lobe (*) overlying healthy lung parenchyma (**). (B) The affected segment was resected and (C) the gross specimen with emphysematous changes (thick arrow) was extracted.

病例2

Figure 1A and 1B: Chest X-ray of the case showing the herniated right upper lobe and right middle lobe cross the anterior mediastinum to the other side.

Figure 2: Plain chest computed tomography showing the enlarged right upper and middle lobes (RUL and RML) crossing the anterior mediastinum. Right horizontal fissure (triangle) and oblique fissure (arrow) can be seen from the CT scan. The mediastinum is evidently misplaced with left pulmonary dysplasia.

Figure 3A and 3B: Three-dimensional (3D) reconstruction including the coronal plane (A) and the sagittal plane (B) of chest CT scan also showed the large RUL and RML crossed the anterior mediastinum and herniated to the left thorax.

病例3

Figure 1. Initial Chest X-Ray. Note the major mediastinal shift and unilateral hyperlucency.

332x277mm (96 x 96 DPI)

Figure 2. Chest Computed Tomography. Extensive emphysema in the right middle lobe and compressive atelectasis of the right upper lobe. 

In blue, Line: Fissure between the right middle lobe and right lower lobe,

Arrow: Right Lower Lobe, Arrowhead: Atelectatic right upper lobe at level of bronchial takeoff.

190x190mm (96 x 96 DPI)

Figure 3. Gross Pathology of bilobectomy specimen (right middle and lower lobes, medial aspect). The lower lobe appears normal, compared to the adjacent over-distended and emphysematous middle lobe. The bronchus intermedius is visible, without endobronchial obstruction.

237x190mm (96 x 96 DPI)

Figure 4. Post-surgical Chest X-ray. Expanded right upper lobe, with small post-surgical pneumothorax.

762x609mm (96 x 96 DPI)

病例4

病例5

病例6

病例7

血管异常？

据报道，CLE患者常有先天性心脏病，约占所有病例的12-20%。发现的最显著和最常见的异常是左向右分流。因此，建议将二维超声心动图作为CLE患者的初步评估的一部分。

病因？

如上所述,先天性肺气肿的病理生理过程尚未阐明,但异常包括支气管软骨，内外支气管阻塞，血管异常，肺泡疾病，巨细胞病毒感染被认为是可能导致球阀阻塞的因素,即吸入时进入叶瓣的气量比呼出时的气量大，随后滞留气体。

25%的患者中最常见的确定因素是先天性支气管软骨缺陷,如发育不全、松弛组织或软骨缺失。其余部分有多种原因引起的内源性或外源性梗阻，如粘液堵塞、血管异常、黏膜皱褶、和/或胸腔肿块。

最新数据表明，成纤维细胞生长因子-10通路、hedgehog信号通路和同源蛋白Nkx 2.1的微小转录错误可能导致支气管软骨的局部异常，从而导致CLE，因为它们负责肺的分支形态生长。

鉴别诊断

治疗方法

肺叶切除术是治疗的选择，大多数患者预后良好。

新技术，如视频辅助胸腔镜，提供了一种更安全、更快的手术方法。

在任何手术前进行支气管镜检查都是非常有益的，因为它可以确认支气管软化，并拟定计划的手术入路，或者在某些情况下，发现外部肿块或支气管内阻塞，并避免肺叶切除术。

CLE和其他形式的严重肺气肿患者使用支气管内瓣膜存在争议。

最近的研究，包括VENT 试验，已经表明：在特定的患者中，使用IBV瓣膜治疗完全性单叶性梗阻，对改善肺功能及临床症状有一定的帮助。

尽管IBV瓣膜或其他支气管内瓣膜在大疱性肺病中的作用尚未在随机对照试验中得到充分研究，但这种治疗干预可能为不能忍受手术的CLE患者提供一个很好的非手术替代选择。

一表总结

临床警示

• CLE是一种罕见的病因不明的疾病，很少见于成人。

• 胸片和临床资料可高度怀疑。CT被用作确认检查，并作为外科手术参考。

• 肺叶切除术是治疗的选择，并有良好的结果，诸如VATS等新技术的出现带来了良好的效果。未来，支气管内瓣膜似乎是一个潜在的选择。

参考文献：【上下滑动查看更多】

1.An Unusual Presentation of Congenital Lobar Emphysema

2.Near Complete Obliteration of the Left Hemithorax by Congenital Lobar Emphysema in an Adult

3.Congenital Lobar Emphysema in an Elderly Patient

4.Congenital Lobar Emphysema in an Adult

5.Asymptomatic Congenital Lobar Emphysema in a Young Adult

6.Congenital lobar emphysema in an adult

7.Congenital lobar emphysema associated with polysplenia syndrome

8.Congenital Lobar Emphysema Association With Double Superior Vena Cava and Horseshoe Kidney

9.Pulmonary Imaging Abnormalities in an Adult Case of Congenital Lobar Emphysema

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